Надпочечниковая недостаточность

Виды и причины

В регионах, где распространён туберкулёз, он остаётся важной причиной первичной недостаточности. Поэтому при обследовании всегда учитывают, болел ли человек туберкулёзом.

Симптомы

Хроническая недостаточность развивается постепенно, и первые симптомы легко принять за переутомление:

• нарастающая слабость и быстрая утомляемость;
• снижение аппетита, похудение;
• тошнота, рвота, боль в животе, неустойчивый стул;
• низкое давление, головокружение при вставании;
• тяга к солёной пище (при первичной форме);
• потемнение кожи — особенно в складках ладоней, на локтях, дёснах, рубцах (при первичной форме);
• мышечные и суставные боли;
• сниженное настроение, раздражительность;
• у женщин — уменьшение оволосения подмышек и лобка.

Надпочечниковый криз — резкое ухудшение, которое часто провоцирует инфекция, рвота, понос, травма или операция. Признаки: выраженная слабость, падение давления, сильная боль в животе или пояснице, рвота, лихорадка, спутанность сознания. Без срочной помощи криз опасен для жизни.

Иногда надпочечниковая недостаточность впервые проявляется именно кризом — например, во время тяжёлой кишечной инфекции или после операции. Поэтому врачи обращают внимание на необъяснимо низкое давление, низкий натрий и высокий калий у человека с долгой слабостью и похудением.

При вторичной форме кожа не темнеет, а иногда становится, наоборот, бледной. Одновременно могут быть признаки нехватки других гормонов гипофиза: нарушение цикла, снижение либидо, зябкость.

Диагностика

1. Утренний кортизол в крови (с 8 до 9 часов). Очень низкий уровень подтверждает диагноз, высокий — практически исключает. Промежуточные значения требуют пробы.
2. АКТГ в крови одновременно с кортизолом. Высокий АКТГ указывает на первичную форму, низкий или нормальный — на вторичную.
3. Стимуляционная проба с синтетическим АКТГ (тетракозактидом) — основной метод подтверждения. Кортизол измеряют до и через 30–60 минут после введения.
4. Натрий, калий, глюкоза, креатинин. При первичной форме часто снижен натрий и повышен калий.
5. Ренин и альдостерон — для оценки дефицита альдостерона.
6. Поиск причины: антитела к 21-гидроксилазе, КТ надпочечников, МРТ гипофиза, обследование на туберкулёз.

Результаты кортизола искажаются при приёме глюкокортикоидов и эстрогенсодержащих контрацептивов. Сообщите врачу обо всех препаратах, включая мази, капли и ингаляторы.

При подозрении на надпочечниковый криз лечение начинают сразу, не дожидаясь результатов. Кровь на кортизол и АКТГ берут перед первым введением препарата.

Лечение

Основа лечения — пожизненная заместительная терапия, которая восполняет недостающие гормоны. Её подбирает эндокринолог.

• Глюкокортикоиды — чаще гидрокортизон, аналог собственного кортизола. Суточную дозу делят на 2–3 приёма, большую часть — утром, чтобы повторить естественный ритм.
• Минералокортикоид (флудрокортизон) — при первичной форме, чтобы восполнить альдостерон. Солёную пищу не ограничивают.
• При вторичной форме лечат и другие недостающие гормоны гипофиза.

Дозу оценивают по самочувствию, давлению, весу, уровню натрия и калия, ренину. Кортизол в крови для контроля обычно не используют. Избыток гормона тоже вреден: он повышает вес, давление, глюкозу и риск остеопороза.

Некоторые лекарства ускоряют или замедляют разрушение гидрокортизона в организме. Это, например, отдельные противотуберкулёзные, противоэпилептические и противогрибковые препараты. Если вам назначили новое лекарство, сообщите об этом эндокринологу: дозу может понадобиться изменить.

Родственникам и близким полезно знать о диагнозе и уметь сделать экстренный укол. Это простая процедура, которой может научить врач или медсестра.

Правила при болезни (sick day rules) — ключ к безопасности:

• при температуре выше 38 °C, инфекции, травме врач обычно рекомендует временно увеличить дозу глюкокортикоида — схему нужно заранее обсудить с эндокринологом;
• при рвоте, поносе, если таблетки не усваиваются, нужен укол глюкокортикоида и срочное обращение за помощью;
• перед операциями, родами, эндоскопией обязательно предупредите врача: понадобится дополнительная доза;
• носите с собой карточку или браслет с диагнозом и держите дома набор для экстренного укола.

Никогда не прекращайте приём гормонов самостоятельно. Если вы долго принимали глюкокортикоиды по поводу другой болезни, их отменяют постепенно под контролем врача.

Профилактика и когда обращаться к врачу

Предотвратить аутоиммунную болезнь Аддисона нельзя. Но можно избежать самой частой, третичной формы и кризов: не принимать глюкокортикоиды без назначения, не бросать их резко, соблюдать правила при болезни.

Обратитесь к эндокринологу, если:

• долгое время беспокоят слабость, похудение, низкое давление и потемнение кожи;
• в анализах снижен натрий и повышен калий без понятной причины;
• вы более 3 недель принимали глюкокортикоиды и планируете их отмену;
• у вас есть другая аутоиммунная болезнь и появились описанные симптомы.

Срочно вызывайте скорую помощь (103), если у человека с надпочечниковой недостаточностью или подозрением на неё:

• повторная рвота или понос, и он не может принимать таблетки;
• резкая слабость, головокружение, обморок, очень низкое давление;
• сильная боль в животе, пояснице или ногах;
• спутанность сознания, сонливость.

Скажите бригаде, что у человека надпочечниковая недостаточность, и покажите карточку с диагнозом.

Источники

1. Bornstein S.R. et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2016.
2. Beuschlein F. et al. European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Clinical Guideline: Diagnosis and therapy of glucocorticoid-induced adrenal insufficiency. European Journal of Endocrinology, 2024.
3. Fleseriu M. et al. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2016.
4. Arlt W. Society for Endocrinology Endocrine Emergency Guidance: Emergency management of acute adrenal insufficiency (adrenal crisis) in adult patients. Endocrine Connections, 2016.
5. Husebye E.S. et al. Adrenal insufficiency. The Lancet, 2021.