Синдром Иценко–Кушинга
Статья проверена врачом клиники «Ормин»: [ФИО, специальность]
Синдром Иценко–Кушинга — это длительный избыток гормона кортизола. Рассказываем, чем он проявляется, как его отличают от обычного ожирения и какие есть методы лечения.
Описание диагноза
Синдром Иценко–Кушинга, или гиперкортицизм, — состояние, при котором организм длительно подвергается действию избытка кортизола. Кортизол — гормон надпочечников. В нормальном количестве он необходим: поддерживает давление, уровень глюкозы, помогает справляться со стрессом. Но его постоянный избыток нарушает обмен веществ, ослабляет мышцы и кости, повреждает сосуды.
Эндогенный синдром (когда избыток гормона вырабатывает сам организм) встречается редко — у нескольких человек на миллион в год. Гораздо чаще синдром Кушинга развивается из-за длительного приёма глюкокортикоидов — препаратов, похожих на кортизол, которые назначают при многих болезнях.
Болезнь Иценко–Кушинга — это частный случай синдрома, когда причина в опухоли гипофиза. Это самая частая форма эндогенного гиперкортицизма.
Узнайте больше на приёме у врача
Причины
| Причина | Что происходит |
|---|---|
| Приём глюкокортикоидов (экзогенный синдром) | Длительное лечение таблетками, уколами, реже — ингаляциями, мазями или внутрисуставными инъекциями. |
| Опухоль гипофиза (болезнь Иценко–Кушинга) | Небольшая доброкачественная аденома выделяет избыток АКТГ, который стимулирует надпочечники. Около 70% эндогенных случаев. |
| Опухоль надпочечника | Аденома, реже рак надпочечника, сама вырабатывает кортизол. |
| Эктопическая секреция АКТГ | Опухоль вне гипофиза, чаще в лёгких или поджелудочной железе, вырабатывает АКТГ. |
Отдельно рассматривают состояния, при которых кортизол временно повышен без опухоли: тяжёлая депрессия, злоупотребление алкоголем, выраженное ожирение, плохо контролируемый диабет, беременность. Их называют функциональным (ранее — псевдо-) гиперкортицизмом. Они требуют лечения основной причины.
Симптомы
Многие признаки синдрома встречаются и у здоровых людей с лишним весом. Настораживает сочетание нескольких признаков и их нарастание со временем. Полезно сравнить нынешнюю внешность со старыми фотографиями.
Наиболее характерные признаки, которые помогают отличить синдром от обычного ожирения:
- широкие багрово-фиолетовые растяжки (стрии) на животе, бёдрах, груди — шире 1 см;
- синяки от минимальных ударов, тонкая кожа;
- слабость в мышцах бёдер и плеч — трудно встать со стула без помощи рук;
- у детей — прибавка веса при замедлении роста.
Другие частые проявления:
- округлое покрасневшее лицо, отложение жира на животе, над ключицами и в области шеи сзади при относительно худых руках и ногах;
- повышенное давление, плохо поддающееся лечению;
- повышенная глюкоза или диабет;
- остеопороз, переломы позвонков и рёбер при небольших нагрузках;
- угревая сыпь, избыточный рост волос у женщин, нарушения цикла;
- снижение либидо, эректильная дисфункция;
- частые инфекции, плохое заживление ран;
- перепады настроения, раздражительность, депрессия, нарушения сна и памяти.
Диагностика
Диагностика состоит из двух этапов: сначала подтвердить избыток кортизола, затем найти его источник. Прежде всего врач исключает приём глюкокортикоидов в любой форме.
Этап 1. Скрининговые тесты. Для подтверждения обычно нужны как минимум два разных положительных теста:
- ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона — кортизол утром должен снизиться;
- кортизол в слюне, собранной поздно вечером (в 23:00–24:00), — два или более образцов;
- свободный кортизол в суточной моче — два или более сбора.
Этап 2. Поиск причины:
- АКТГ в крови: низкий указывает на опухоль надпочечника, нормальный или высокий — на АКТГ-зависимую форму;
- КТ надпочечников — при низком АКТГ;
- МРТ гипофиза — при АКТГ-зависимой форме;
- при неясном источнике — забор крови из каменистых синусов в специализированном центре, КТ грудной клетки и живота.
Результаты тестов искажаются при приёме эстрогенсодержащих контрацептивов, некоторых противоэпилептических препаратов, при работе в ночную смену. Расскажите врачу обо всех лекарствах и режиме сна.
Обследование на синдром Кушинга показано не всем с лишним весом. Его проводят при характерных признаках, при необычных для возраста остеопорозе или гипертонии, при случайно найденной опухоли надпочечника.
Кто вам поможет
Лечение
Цель лечения — устранить источник избытка кортизола, нормализовать его уровень и справиться с последствиями: давлением, диабетом, остеопорозом.
- Экзогенный синдром — постепенное снижение дозы глюкокортикоидов до минимально возможной или их отмена, если позволяет основное заболевание. Решение принимает врач, который их назначил, вместе с эндокринологом. Резкая отмена опасна.
- Опухоль гипофиза — трансназальная (через нос) операция по удалению аденомы. Это метод первого выбора.
- Опухоль надпочечника — удаление поражённого надпочечника, чаще лапароскопически.
- Эктопическая опухоль — удаление опухоли, если её удаётся найти.
- Если операция невозможна или не помогла — лекарства, подавляющие выработку кортизола или его действие, лучевая терапия на гипофиз, в отдельных случаях — удаление обоих надпочечников.
После успешной операции собственный кортизол временно падает ниже нормы. Поэтому назначают заместительную терапию глюкокортикоидами на месяцы, иногда на год и дольше, пока надпочечники не восстановятся. Препарат и дозу подбирает эндокринолог.
Отдельно лечат давление, диабет, остеопороз, проводят профилактику тромбозов вокруг операции. Восстановление внешности и мышечной силы идёт постепенно, в течение 6–12 месяцев и дольше.
В период снижения дозы или отмены заместительной терапии возможны слабость, боли в мышцах и суставах, сниженное настроение. Это ожидаемые проявления, они постепенно проходят. После лечения нужно регулярное наблюдение у эндокринолога, потому что болезнь может вернуться даже через несколько лет.
Профилактика и когда обращаться к врачу
Эндогенный синдром предотвратить нельзя. Экзогенный — можно: не принимайте гормональные препараты, уколы «от суставов» или «для набора веса» без назначения врача. Если глюкокортикоиды нужны по медицинским причинам, используйте их в минимальной эффективной дозе и под контролем.
Обратитесь к эндокринологу, если:
- появились широкие фиолетовые растяжки, синяки без причины, слабость в ногах;
- быстро растёт вес на животе и лице при худых руках и ногах;
- в молодом возрасте развились гипертония, диабет или остеопороз;
- на КТ случайно найдено образование надпочечника.
Срочно вызывайте скорую помощь (103), если:
- появились признаки инсульта: асимметрия лица, слабость в руке или ноге, нарушение речи;
- возникли внезапная одышка, боль в груди, отёк и боль в одной ноге — возможен тромбоз;
- высокая температура с резким ухудшением состояния — при гиперкортицизме инфекции протекают тяжелее;
- после отмены глюкокортикоидов или операции появились рвота, резкая слабость, падение давления — возможен надпочечниковый криз;
- появились мысли о самоповреждении.
Популярные вопросы
Чем синдром Кушинга отличается от обычного ожирения?
Характерны широкие багровые растяжки, синяки, тонкая кожа и слабость мышц бёдер. При обычном ожирении этих признаков, как правило, нет. Окончательно отличить помогают анализы.
Можно ли вылечиться полностью?
После успешного удаления опухоли избыток кортизола уходит, и многие проявления постепенно проходят. Иногда болезнь возвращается, поэтому наблюдение продолжается годами.
Опасно ли лечиться глюкокортикоидами?
Короткие курсы по назначению врача безопасны. Риск синдрома Кушинга растёт при длительном приёме больших доз, поэтому врач подбирает минимальную эффективную дозу.
Нужно ли повторять тесты?
Да. Уровень кортизола может колебаться, и для диагноза нужно несколько положительных результатов.
Заключение
- Синдром Иценко–Кушинга — длительный избыток кортизола; чаще всего он связан с приёмом глюкокортикоидов.
- Самая частая эндогенная причина — доброкачественная опухоль гипофиза.
- Для диагноза нужны минимум два положительных скрининговых теста, затем поиск источника.
- Основной метод лечения эндогенного синдрома — операция; после неё временно нужна заместительная терапия.
- Признаки инсульта, тромбоза или надпочечникового криза — повод немедленно вызвать 103.
Источники
- Nieman L.K. et al. The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2008.
- Nieman L.K. et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2015.
- Fleseriu M. et al. Consensus on diagnosis and management of Cushing's disease: a guideline update. The Lancet Diabetes & Endocrinology, 2021.
- Fassnacht M. et al. European Society of Endocrinology clinical practice guidelines on the management of adrenal incidentalomas. European Journal of Endocrinology, 2023.
- Beuschlein F. et al. European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Clinical Guideline: Diagnosis and therapy of glucocorticoid-induced adrenal insufficiency. European Journal of Endocrinology, 2024.
