Синдроми Иценко–Кушинг
Мақоларо табиби клиникаи «Ормин» санҷидааст: [ФИО, специальность]
Синдроми Иценко–Кушинг — ин зиёдатии дарозмуддати гормони кортизол аст. Мегӯем, ки он чӣ гуна зоҳир мешавад, онро чӣ тавр аз фарбеҳии оддӣ фарқ мекунанд ва кадом усулҳои табобат мавҷуданд.
Тавсифи ташхис
Синдроми Иценко–Кушинг, ё гиперкортитсизм, — ҳолатест, ки дар он организм муддати дароз зери таъсири зиёдатии кортизол қарор дорад. Кортизол — гормони ғадудҳои болои гурда аст. Дар миқдори муқаррарӣ он зарур аст: фишори хун ва сатҳи глюкозаро нигоҳ медорад, ба мубориза бо стресс кӯмак мекунад. Вале зиёдатии доимии он мубодилаи моддаҳоро вайрон мекунад, мушакҳо ва устухонҳоро заиф мегардонад, ба рагҳо осеб мерасонад.
Синдроми эндогенӣ (вақте ки зиёдатии гормонро худи организм истеҳсол мекунад) кам вомехӯрад — дар чанд нафар ба як миллион дар як сол. Синдроми Кушинг хеле бештар аз сабаби дарозмуддат истеъмол кардани глюкокортикоидҳо — доруҳои ба кортизол монанд, ки ҳангоми бисёр бемориҳо таъин мекунанд — инкишоф меёбад.
Бемории Иценко–Кушинг — ин ҳолати хусусии синдром аст, вақте ки сабаб дар варами гипофиз аст. Ин шакли маъмултарини гиперкортитсизми эндогенӣ мебошад.
Барои маълумоти бештар ба қабули табиб биёед
Сабабҳо
| Сабаб | Чӣ рӯй медиҳад |
|---|---|
| Истеъмоли глюкокортикоидҳо (синдроми экзогенӣ) | Табобати дарозмуддат бо ҳабҳо, сӯзандоруҳо, камтар — бо ингалятсияҳо, равғанҳо (малҳамҳо) ё сӯзандоруҳо ба дохили буғум. |
| Варами гипофиз (бемории Иценко–Кушинг) | Аденомаи хурди хушсифат АКТГ-ро аз ҳад зиёд ҷудо мекунад, ки ғадудҳои болои гурдаро ҳавасманд мекунад. Тақрибан 70% ҳолатҳои эндогенӣ. |
| Варами ғадуди болои гурда | Аденома, камтар саратони ғадуди болои гурда, худаш кортизол истеҳсол мекунад. |
| Ҷудошавии эктопии АКТГ | Варам берун аз гипофиз, бештар дар шуш ё ғадуди зери меъда, АКТГ истеҳсол мекунад. |
Ҳолатҳоеро, ки дар онҳо кортизол бе варам муваққатан баланд мешавад, алоҳида баррасӣ мекунанд: депрессияи вазнин, сӯиистеъмоли машрубот, фарбеҳии шадид, диабети бад назоратшаванда, ҳомиладорӣ. Онҳоро гиперкортитсизми функсионалӣ (пештар — псевдо-) меноманд. Онҳо табобати сабаби асосиро талаб мекунанд.
Аломатҳо
Бисёр нишонаҳои синдром дар одамони солими дорои вазни зиёдатӣ низ вомехӯранд. Омезиши якчанд нишона ва афзоиши онҳо бо мурури замон ташвишовар аст. Муқоиса кардани намуди ҳозира бо аксҳои кӯҳна фоиданок аст.
Нишонаҳои хостарин, ки ба фарқ кардани синдром аз фарбеҳии оддӣ кӯмак мекунанд:
- тарқишҳои (стрияҳои) васеи арғувонӣ-бунафш дар шикам, рон, сина — васеътар аз 1 см;
- кабудиҳо аз зарбаҳои ночиз, пӯсти тунук;
- заифӣ дар мушакҳои рон ва китф — бе ёрии дастҳо аз курсӣ хестан душвор аст;
- дар кӯдакон — зиёд шудани вазн ҳангоми суст шудани қадкашӣ.
Дигар зуҳуроти маъмул:
- рӯи гирд ва сурхшуда, ҷамъ шудани чарбу дар шикам, болои устухонҳои ҳалқ ва дар пушти гардан ҳангоми нисбатан лоғар будани дасту пойҳо;
- фишори баланди хун, ки ба табобат бад таслим мешавад;
- глюкозаи баланд ё диабет;
- остеопороз, шикастани мӯҳраҳо ва қабурғаҳо ҳангоми сарбориҳои хурд;
- доначаҳо (акне), афзоиши аз ҳад зиёди мӯй дар занон, вайроншавии давраи ҳайз;
- коҳиши либидо, халалдоршавии эрексия;
- сироятҳои зуд-зуд, бад шифо ёфтани захмҳо;
- тағйироти кайфият, асабоният, депрессия, вайроншавии хоб ва хотира.
Ташхис
Ташхис аз ду марҳила иборат аст: аввал зиёдатии кортизолро тасдиқ кардан, баъд манбаи онро ёфтан. Пеш аз ҳама табиб истеъмоли глюкокортикоидҳоро дар ҳар шакле истисно мекунад.
Марҳилаи 1. Санҷишҳои скринингӣ. Барои тасдиқ одатан ақаллан ду санҷиши гуногуни мусбат лозим аст:
- санҷиши шабонаи пахшкунанда бо 1 мг дексаметазон — кортизол субҳ бояд паст шавад;
- кортизол дар оби даҳон, ки бегоҳии дер (соати 23:00–24:00) ҷамъ карда шудааст, — ду ё зиёда намуна;
- кортизоли озод дар пешоби шабонарӯзӣ — ду ё зиёда ҷамъоварӣ.
Марҳилаи 2. Ҷустуҷӯи сабаб:
- АКТГ дар хун: пастии он ба варами ғадуди болои гурда, муқаррарӣ ё баланд будани он — ба шакли вобаста ба АКТГ ишора мекунад;
- КТ-и ғадудҳои болои гурда — ҳангоми АКТГ-и паст;
- МРТ-и гипофиз — ҳангоми шакли вобаста ба АКТГ;
- ҳангоми манбаи норавшан — гирифтани хун аз синусҳои сангӣ дар маркази махсусгардонидашуда, КТ-и қафаси сина ва шикам.
Натиҷаҳои санҷишҳо ҳангоми истеъмоли воситаҳои эстрогендори пешгирии ҳомиладорӣ, баъзе доруҳои зидди саръ ва ҳангоми кор дар басти шабона таҳриф мешаванд. Ба табиб дар бораи ҳамаи доруҳо ва реҷаи хоб нақл кунед.
Муоина барои синдроми Кушинг ба ҳамаи дорандагони вазни зиёдатӣ нишон дода намешавад. Онро ҳангоми нишонаҳои хос, ҳангоми остеопороз ё гипертонияи барои синну сол ғайриоддӣ, ҳангоми тасодуфан ёфт шудани варами ғадуди болои гурда мегузаронанд.
Кӣ ба шумо кӯмак мекунад
Табобат
Мақсади табобат — бартараф кардани манбаи зиёдатии кортизол, ба меъёр овардани сатҳи он ва мубориза бо оқибатҳо: фишори хун, диабет, остеопороз.
- Синдроми экзогенӣ — тадриҷан кам кардани миқдори глюкокортикоидҳо то ҳадди имкон ё қатъ кардани онҳо, агар бемории асосӣ иҷозат диҳад. Қарорро табибе, ки онҳоро таъин кардааст, якҷоя бо эндокринолог қабул мекунад. Якбора қатъ кардан хатарнок аст.
- Варами гипофиз — ҷарроҳии трансназалӣ (тавассути бинӣ) барои бартараф кардани аденома. Ин усули интихоби аввал аст.
- Варами ғадуди болои гурда — бартараф кардани ғадуди осебдида, бештар бо роҳи лапароскопӣ.
- Варами эктопӣ — бартараф кардани варам, агар онро ёфтан муяссар шавад.
- Агар ҷарроҳӣ ғайриимкон бошад ё кӯмак накарда бошад — доруҳое, ки истеҳсоли кортизол ё таъсири онро пахш мекунанд, терапияи шуоӣ ба гипофиз, дар ҳолатҳои алоҳида — бартараф кардани ҳарду ғадуди болои гурда.
Пас аз ҷарроҳии муваффақ кортизоли худии организм муваққатан аз меъёр паст мешавад. Аз ин рӯ терапияи ивазкунанда бо глюкокортикоидҳоро барои чанд моҳ, баъзан барои як сол ва зиёдтар, то барқарор шудани ғадудҳои болои гурда таъин мекунанд. Дору ва миқдори онро эндокринолог интихоб мекунад.
Фишори хун, диабет, остеопорозро алоҳида табобат мекунанд, дар атрофи ҷарроҳӣ пешгирии тромбозҳоро мегузаронанд. Барқароршавии намуди зоҳирӣ ва қуввати мушакҳо тадриҷан, дар давоми 6–12 моҳ ва зиёдтар мегузарад.
Дар давраи кам кардани миқдор ё қатъ кардани терапияи ивазкунанда заифӣ, дард дар мушакҳо ва буғумҳо, пастии кайфият имконпазиранд. Ин зуҳуроти интизоршаванда мебошанд ва тадриҷан мегузаранд. Пас аз табобат назорати мунтазами эндокринолог лозим аст, зеро беморӣ метавонад ҳатто пас аз чанд сол баргардад.
Пешгирӣ ва кай ба табиб муроҷиат кардан лозим аст
Синдроми эндогениро пешгирӣ кардан ғайриимкон аст. Синдроми экзогениро — мумкин аст: доруҳои гормонӣ, сӯзандоруҳои «барои буғумҳо» ё «барои зиёд кардани вазн»-ро бе таъиноти табиб истеъмол накунед. Агар глюкокортикоидҳо бо сабабҳои тиббӣ лозим бошанд, онҳоро дар миқдори ҳадди ақали самаранок ва зери назорат истифода баред.
Ба эндокринолог муроҷиат кунед, агар:
- тарқишҳои васеи бунафш, кабудиҳои бесабаб, заифӣ дар пойҳо пайдо шуда бошанд;
- вазн дар шикам ва рӯй ҳангоми лоғар будани дасту пойҳо зуд зиёд шавад;
- дар синни ҷавонӣ гипертония, диабет ё остеопороз инкишоф ёфта бошад;
- дар КТ тасодуфан ташаккули ғадуди болои гурда ёфт шуда бошад.
Фавран ёрии таъҷилиро даъват кунед (103), агар:
- нишонаҳои инсулт пайдо шуда бошанд: носимметрии рӯй, заифӣ дар даст ё пой, вайроншавии нутқ;
- нафастангии ногаҳонӣ, дард дар сина, варам ва дард дар як пой пайдо шуда бошад — тромбоз имконпазир аст;
- ҳарорати баланд бо якбора бад шудани ҳолат — ҳангоми гиперкортитсизм сироятҳо вазнинтар мегузаранд;
- пас аз қатъи глюкокортикоидҳо ё ҷарроҳӣ қайкунӣ, заифии шадид, паст шудани фишори хун пайдо шуда бошад — бӯҳрони ғадудҳои болои гурда имконпазир аст;
- фикрҳо дар бораи ба худ зарар расонидан пайдо шуда бошанд.
Саволҳои маъмул
Синдроми Кушинг аз фарбеҳии оддӣ чӣ фарқ дорад?
Тарқишҳои васеи арғувонӣ, кабудиҳо, пӯсти тунук ва заифии мушакҳои рон хос мебошанд. Ҳангоми фарбеҳии оддӣ ин нишонаҳо, чун қоида, нестанд. Ба таври ниҳоӣ фарқ карданро таҳлилҳо кӯмак мекунанд.
Оё пурра шифо ёфтан мумкин аст?
Пас аз бомуваффақият бартараф кардани варам зиёдатии кортизол аз байн меравад ва бисёр зуҳурот тадриҷан мегузаранд. Баъзан беморӣ бармегардад, аз ин рӯ назорат солҳо идома меёбад.
Оё бо глюкокортикоидҳо табобат гирифтан хатарнок аст?
Курсҳои кӯтоҳ мувофиқи таъиноти табиб бехатаранд. Хатари синдроми Кушинг ҳангоми дарозмуддат истеъмол кардани миқдорҳои калон меафзояд, аз ин рӯ табиб миқдори ҳадди ақали самаранокро интихоб мекунад.
Оё санҷишҳоро такрор кардан лозим аст?
Ҳа. Сатҳи кортизол метавонад тағйир ёбад ва барои ташхис якчанд натиҷаи мусбат лозим аст.
Хулоса
- Синдроми Иценко–Кушинг — зиёдатии дарозмуддати кортизол; бештар вақт он бо истеъмоли глюкокортикоидҳо алоқаманд аст.
- Сабаби маъмултарини эндогенӣ — варами хушсифати гипофиз.
- Барои ташхис ақаллан ду санҷиши мусбати скринингӣ ва сипас ҷустуҷӯи манбаъ лозим аст.
- Усули асосии табобати синдроми эндогенӣ — ҷарроҳӣ; пас аз он муваққатан терапияи ивазкунанда лозим аст.
- Нишонаҳои инсулт, тромбоз ё бӯҳрони ғадудҳои болои гурда — сабаби фавран даъват кардани 103 аст.
Сарчашмаҳо
- Nieman L.K. et al. The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2008.
- Nieman L.K. et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2015.
- Fleseriu M. et al. Consensus on diagnosis and management of Cushing's disease: a guideline update. The Lancet Diabetes & Endocrinology, 2021.
- Fassnacht M. et al. European Society of Endocrinology clinical practice guidelines on the management of adrenal incidentalomas. European Journal of Endocrinology, 2023.
- Beuschlein F. et al. European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Clinical Guideline: Diagnosis and therapy of glucocorticoid-induced adrenal insufficiency. European Journal of Endocrinology, 2024.
