Синдроми Итсенко–Кушинг
Ин мақоларо пизишки клиникаи «Ормин» санҷидааст: [ФИО, специальность]
Синдроми Итсенко–Кушинг — ин зиёдатии дарозмуддати гормони кортизол аст. Мегӯем, ки он бо чӣ зоҳир мешавад, онро чӣ тавр аз фарбеҳии оддӣ фарқ мекунанд ва кадом усулҳои табобат мавҷуданд.
Тавсифи ташхис
Синдроми Итсенко–Кушинг ё гиперкортитсизм ҳолатест, ки дар он бадан муддати дароз зери таъсири зиёдатии кортизол қарор мегирад. Кортизол гормони ғадудҳои болои гурда аст. Дар миқдори муқаррарӣ он зарур аст: фишори хун ва сатҳи глюкозаро нигоҳ медорад, ба мубориза бо стресс ёрӣ медиҳад. Аммо зиёдатии доимии он мубодилаи моддаҳоро вайрон мекунад, мушакҳо ва устухонҳоро заиф мекунад, ба рагҳо осеб мерасонад.
Синдроми эндогенӣ (вақте ки зиёдатии гормонро худи бадан истеҳсол мекунад) кам дида мешавад — дар чанд нафар аз як миллион дар як сол. Синдроми Кушинг хеле бештар аз сабаби истеъмоли дарозмуддати глюкокортикоидҳо пайдо мешавад — доруҳои ба кортизол монанд, ки ҳангоми бисёр бемориҳо таъин мекунанд.
Бемории Итсенко–Кушинг ҳолати хусусии ин синдром аст, ки сабабаш омоси гипофиз мебошад. Ин шакли маъмултарини гиперкортитсизми эндогенӣ аст.
Маълумоти бештарро дар қабули пизишк гиред
Сабабҳо
| Сабаб | Чӣ рӯй медиҳад |
|---|---|
| Истеъмоли глюкокортикоидҳо (синдроми экзогенӣ) | Табобати дарозмуддат бо ҳабҳо, сӯзандоруҳо, камтар бо ингалятсияҳо, маъҳамҳо ё сӯзандоруҳо ба дохили буғум. |
| Омоси гипофиз (бемории Итсенко–Кушинг) | Аденомаи хурди хушсифат АКТГ-и зиёдатӣ ҷудо мекунад, ки ғадудҳои болои гурдаро ҳавасманд мекунад. Тақрибан 70%-и ҳолатҳои эндогенӣ. |
| Омоси ғадуди болои гурда | Аденома, камтар саратони ғадуди болои гурда, худаш кортизол истеҳсол мекунад. |
| Ҷудошавии эктопии АКТГ | Омос берун аз гипофиз, бештар дар шуш ё ғадуди зери меъда, АКТГ истеҳсол мекунад. |
Ҳолатҳое, ки дар онҳо кортизол бе омос муваққатан баланд мешавад, алоҳида баррасӣ мешаванд: депрессияи шадид, аз ҳад зиёд нӯшидани машрубот, фарбеҳии шадид, диабети бад назоратшаванда, ҳомиладорӣ. Онҳоро гиперкортитсизми функсионалӣ (пештар — псевдогиперкортитсизм) меноманд. Онҳо табобати сабаби асосиро талаб мекунанд.
Аломатҳо
Бисёре аз нишонаҳои синдром дар одамони солими вазни зиёдатӣ дошта ҳам дида мешаванд. Омезиши якчанд нишона ва зиёд шудани онҳо бо гузашти вақт бояд ҳушёр созад. Муқоиса кардани намуди ҳозира бо суратҳои кӯҳна фоиданок аст.
Нишонаҳои хоси бештар, ки ба фарқ кардани синдром аз фарбеҳии оддӣ ёрӣ медиҳанд:
- тарқишҳои васеи арғувонӣ-бунафш (стрияҳо) дар шикам, ронҳо, сина — васеътар аз 1 см;
- кабудиҳо аз зарбаҳои ночиз, пӯсти тунук;
- заъфи мушакҳои рон ва китф — бе ёрии дастҳо аз курсӣ хестан душвор аст;
- дар кӯдакон — зиёд шудани вазн ҳангоми суст шудани афзоиши қад.
Дигар зуҳуроти маъмул:
- рӯйи мудаввари сурхшуда, ҷамъ шудани чарб дар шикам, болои устухонҳои чанбар ва қафои гардан ҳангоми дасту пойҳои нисбатан лоғар;
- фишори баланди хун, ки ба табобат бад таслим мешавад;
- глюкозаи баланд ё диабет;
- остеопороз, шикастани устухонҳои сутунмуҳра ва қабурғаҳо ҳангоми сарбориҳои хурд;
- доначаҳои ғӯра (акне), рӯиши аз ҳад зиёди мӯй дар занон, вайроншавии давраи ҳайз;
- кам шудани майли ҷинсӣ, дисфунксияи эректилӣ;
- сироятҳои зуд-зуд, бад шифо ёфтани захмҳо;
- тағйири кайфият, асабоният, депрессия, вайроншавии хоб ва хотира.
Ташхис
Ташхис аз ду марҳила иборат аст: аввал зиёдатии кортизолро тасдиқ кардан, баъд манбаи онро ёфтан. Пеш аз ҳама пизишк истеъмоли глюкокортикоидҳоро дар ҳар шакле истисно мекунад.
Марҳилаи 1. Санҷишҳои скринингӣ. Барои тасдиқ одатан ақаллан ду санҷиши гуногуни мусбат лозим аст:
- санҷиши пахшкунандаи шабона бо 1 мг дексаметазон — кортизол субҳ бояд паст шавад;
- кортизол дар оби даҳон, ки бегоҳии дер (дар соати 23:00–24:00) ҷамъ оварда шудааст, — ду ё зиёда намуна;
- кортизоли озод дар пешоби шабонарӯзӣ — ду ё зиёда маротиба ҷамъоварӣ.
Марҳилаи 2. Ҷустуҷӯи сабаб:
- АКТГ дар хун: пасти он ба омоси ғадуди болои гурда ишора мекунад, муқаррарӣ ё баланд — ба шакли ба АКТГ вобаста;
- КТ-и ғадудҳои болои гурда — ҳангоми АКТГ-и паст;
- МРТ-и гипофиз — ҳангоми шакли ба АКТГ вобаста;
- агар манбаъ номаълум бошад — гирифтани хун аз синусҳои санглох дар маркази махсус, КТ-и қафаси сина ва шикам.
Натиҷаҳои санҷишҳо ҳангоми истеъмоли воситаҳои зидди ҳомиладории эстрогендор, баъзе доруҳои зиддиэпилептикӣ ва кор дар басти шабона нодуруст мешаванд. Дар бораи ҳамаи доруҳо ва реҷаи хоб ба пизишк гӯед.
Муоина барои синдроми Кушинг ба ҳамаи одамони вазни зиёдатӣ дошта лозим нест. Онро ҳангоми нишонаҳои хос, ҳангоми остеопороз ё гипертонияи барои синну сол ғайриоддӣ, ҳангоми омоси тасодуфан ёфтшудаи ғадуди болои гурда мегузаронанд.
Кӣ ба шумо ёрӣ медиҳад
Табобат
Мақсади табобат — бартараф кардани манбаи зиёдатии кортизол, ба меъёр овардани сатҳи он ва мубориза бо оқибатҳо: фишори хун, диабет, остеопороз.
- Синдроми экзогенӣ — тадриҷан кам кардани миқдори глюкокортикоидҳо то ҳадди имконпазири ками он ё қатъ кардани онҳо, агар бемории асосӣ иҷозат диҳад. Қарорро пизишке, ки онҳоро таъин кардааст, якҷоя бо эндокринолог қабул мекунад. Якбора қатъ кардан хатарнок аст.
- Омоси гипофиз — ҷарроҳии трансназалӣ (тавассути бинӣ) барои бартараф кардани аденома. Ин усули интихоби аввал аст.
- Омоси ғадуди болои гурда — бартараф кардани ғадуди осебдида, бештар бо усули лапароскопӣ.
- Омоси эктопӣ — бартараф кардани омос, агар онро ёфтан муяссар шавад.
- Агар ҷарроҳӣ имконнопазир бошад ё ёрӣ надиҳад — доруҳое, ки истеҳсоли кортизол ё таъсири онро пахш мекунанд, шуоътерапия ба гипофиз, дар ҳолатҳои алоҳида — бартараф кардани ҳарду ғадуди болои гурда.
Пас аз ҷарроҳии бомуваффақият кортизоли худи бадан муваққатан аз меъёр паст мешавад. Барои ҳамин терапияи ивазкунанда бо глюкокортикоидҳоро барои якчанд моҳ, баъзан як сол ва бештар, то барқарор шудани ғадудҳои болои гурда таъин мекунанд. Дору ва миқдори онро эндокринолог интихоб мекунад.
Фишори хун, диабет ва остеопорозро алоҳида табобат мекунанд, дар атрофи ҷарроҳӣ пешгирии тромбозҳоро мегузаронанд. Барқароршавии намуди зоҳирӣ ва қуввати мушакҳо тадриҷан, дар давоми 6–12 моҳ ва бештар, сурат мегирад.
Дар давраи кам кардани миқдор ё қатъ кардани терапияи ивазкунанда заъф, дард дар мушакҳо ва буғумҳо, паст шудани кайфият мумкин аст. Инҳо зуҳуроти интизоршаванда мебошанд ва тадриҷан мегузаранд. Пас аз табобат мушоҳидаи мунтазам дар назди эндокринолог лозим аст, зеро беморӣ метавонад ҳатто пас аз чанд сол баргардад.
Пешгирӣ ва кай ба пизишк муроҷиат кардан лозим
Синдроми эндогениро пешгирӣ кардан мумкин нест. Экзогениро — мумкин аст: доруҳои гормонӣ, сӯзандоруҳои «барои буғумҳо» ё «барои вазн гирифтан»-ро бе таъиноти пизишк истеъмол накунед. Агар глюкокортикоидҳо бо сабабҳои тиббӣ лозим бошанд, онҳоро дар ҳадди ақали миқдори самаранок ва зери назорат истифода баред.
Ба эндокринолог муроҷиат кунед, агар:
- тарқишҳои васеи бунафш, кабудиҳои бесабаб, заъф дар пойҳо пайдо шудаанд;
- вазн дар шикам ва рӯй зуд зиёд мешавад, дар ҳоле ки дасту пойҳо лоғаранд;
- дар синни ҷавонӣ гипертония, диабет ё остеопороз пайдо шудааст;
- дар КТ тасодуфан омоси ғадуди болои гурда ёфт шудааст.
Фавран ёрии таъҷилиро (103) даъват кунед, агар:
- нишонаҳои инсулт пайдо шуданд: ноҳамвории (асимметрияи) рӯй, заъф дар даст ё пой, вайроншавии нутқ;
- нафастангии ногаҳонӣ, дард дар сина, варам ва дард дар як пой пайдо шуд — тромбоз эҳтимол дорад;
- ҳарорати баланд бо якбора бад шудани ҳол — ҳангоми гиперкортитсизм сироятҳо вазнинтар мегузаранд;
- пас аз қатъи глюкокортикоидҳо ё ҷарроҳӣ қай, заъфи шадид, паст шудани фишори хун пайдо шуд — бӯҳрони ғадуди болои гурда эҳтимол дорад;
- фикрҳо дар бораи ба худ осеб расонидан пайдо шуданд.
Саволҳои серпурсиш
Синдроми Кушинг аз фарбеҳии оддӣ чӣ фарқ дорад?
Барои он тарқишҳои васеи арғувонӣ, кабудиҳо, пӯсти тунук ва заъфи мушакҳои рон хос аст. Ҳангоми фарбеҳии оддӣ ин нишонаҳо одатан нестанд. Таҳлилҳо ба фарқ кардани ниҳоӣ ёрӣ медиҳанд.
Оё пурра шифо ёфтан мумкин аст?
Пас аз бомуваффақият бартараф кардани омос зиёдатии кортизол аз байн меравад ва бисёр зуҳурот тадриҷан мегузаранд. Баъзан беморӣ бармегардад, барои ҳамин мушоҳида солҳо идома меёбад.
Оё табобат бо глюкокортикоидҳо хатарнок аст?
Курсҳои кӯтоҳ тибқи таъиноти пизишк бехатаранд. Хатари синдроми Кушинг ҳангоми истеъмоли дарозмуддати миқдорҳои калон зиёд мешавад, барои ҳамин пизишк ҳадди ақали миқдори самаранокро интихоб мекунад.
Оё санҷишҳоро такрор кардан лозим аст?
Бале. Сатҳи кортизол метавонад тағйир ёбад ва барои ташхис якчанд натиҷаи мусбат лозим аст.
Хулоса
- Синдроми Итсенко–Кушинг — зиёдатии дарозмуддати кортизол; аксар вақт он бо истеъмоли глюкокортикоидҳо алоқаманд аст.
- Сабаби эндогении маъмултарин — омоси хушсифати гипофиз.
- Барои ташхис ақаллан ду санҷиши мусбати скринингӣ ва баъд ҷустуҷӯи манбаъ лозим аст.
- Усули асосии табобати синдроми эндогенӣ — ҷарроҳӣ; пас аз он муваққатан терапияи ивазкунанда лозим аст.
- Нишонаҳои инсулт, тромбоз ё бӯҳрони ғадуди болои гурда — сабаб барои фавран даъват кардани 103.
Манбаъҳо
- Nieman L.K. et al. The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2008.
- Nieman L.K. et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2015.
- Fleseriu M. et al. Consensus on diagnosis and management of Cushing's disease: a guideline update. The Lancet Diabetes & Endocrinology, 2021.
- Fassnacht M. et al. European Society of Endocrinology clinical practice guidelines on the management of adrenal incidentalomas. European Journal of Endocrinology, 2023.
- Beuschlein F. et al. European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Clinical Guideline: Diagnosis and therapy of glucocorticoid-induced adrenal insufficiency. European Journal of Endocrinology, 2024.
